La gemelación es un accidente en el cual los gemelos mono-ovulares han pasado el embarazo unidos por alguna de sus partes corporales y nacen como monstruos dobles o también denominados «siameses». La unión puede variar desde una delgada unión de tejidos superficiales que une a dos individuos casi completamente independientes, hasta casos de fusión completa que alcanzan el esqueleto y las vísceras de la mayor parte del tronco, hasta el punto en que sólo la cabeza u otra parte del cuerpo aparece doble.
Aún no existe una adecuada explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses, probablemente, tenga causas genéticas recesivas. Anteriomente se creía que los partos múltiples o en los casos en que se presentaban cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides, superfetación, durante la fecundación. Hoy, algunos hablan de que los medicamentos que se utilizan para ayudar a la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque sí se ha observado que existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples.
FIG. 1- FECUNDACIÓN HASTA MORULA
Sin entrar en este momento a profundizar acerca de las formas en las cuales se pueden producir los siameses, digamos, que debe suceder una división temprana, bien sea en la etapa de los dos blastómeros, o bien en el momento de configurarse el blastocisto y dividirse en dos la llamada masa celular interna o botón embrionario, o grupo celular interno, quedando los dos embriones dentro de una sola cavidad amniótica, íntimamente relacionados, de forma tal que las paredes corporales de ambos no se definen en algunos puntos, presentándose la posibilidad de que compartan órganos, desde corazón hasta genitales internos. En las Figs.1 y 2 esquematizamos desde la fecundación hasta la formación del blastocisto.
FIG.2- BLASTOCISTO
Los casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 200.000 nacimientos son siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus o unidos por el pecho o abdomen.
El tipo menos común son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la razón, entre un 70 por ciento y un 80 por ciento de los siameses son mujeres, a pesar de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son varones.
Esta condición se suele dividir en:
A.- Gemelos unidos iguales: Pueden ser agrupados y designados de acuerdo a la parte del cuerpo en la cual exista la unión. Schwalbe las estudió y clasificó en uniones superior media e inferior. Las superiores son aquellas que interesan la cabeza y el cuello; las medias, que afectan la región entre el cuello y el ombligo, y las inferiores, las que están por debajo del ombligo. Regularmente, para nombrarlos se agrega el sufijo pago a la palabra que denota el lugar en el cual se encuentran unidos; así craneópagos, o cefalópagos, significa unidos por cráneo, toracópagos por tórax; cefalotoracópagos, unidos por cabeza y tronco.
FIG. 3- CEFALOTORACÓPAGO «EN ESPEJO”
En el caso de las uniones por la cabeza se dan casos en los cuales el producto de la unión tiene dos caras, una por delante y otra por detrás, es el tipo de cefalotoracópago denominado “imagen en espejo”; en ellos, cada cara tiene su boca ojos y orejas por separado Fig.3
FIG. 4- GEMELO JANICEPS
Otro caso de cefalotracópagos es al denominado Janicéps, en donde no hay dos caras, sino una sola para el producto resultante de la unión. Acá otros autores también lo denominan como de duplícitas anterior y posterior, o tetrabraquio. Fig.4
FIG. 5- GEMELAS PIGÓPAGAS
Hay uniones especiales como aquellas que se presentan cuando los dos fetos se encuentran bien sea fusionados desde el pubis hasta la región glútea, y se les denomina como pigópagos, o unidos por las nalgas. Un caso de estos lo apreciamos por primera vez en Junio de 1979 en Panamá Fig. 5
FIG. 6– GEMELACIÓN UNIÓN POR EL COSTADO Abigail y Brittany Hnsel
Otro tipo de fusiones se dan cuando los dos productos se fusionan lateralmente, bien sea por la cabeza, tórax o todo el tronco; así pues, en estos casos, las fusiones pueden incluir cabeza, tronco o cabeza y tronco como en el caso de las gemelas Abigail y Brittany, que veremos a continuación, en donde la unión llegó a tal grado que tenían solo dos miembros superiores y dos miembros inferiores. Fig. 6
Como ya lo hemos mencionado, el sufijo Pago, significa unido; así cuando decimos cefalópagos queremos decir que están unidos por la cabeza; pigópagos, por las nalgas, etc. La unión por los costados por lo general parece empezar en los extremos de la cabeza o de las nalgas, nunca a nivel del tórax. Algunas veces las fusiones laterales muestran una tendencia a ser muy amplias y el tórax se halla incluido en forma secundaria. Esta tendencia a extenderse por más de una región significa que las fusiones laterales no se prestan al uso del sufigo pagos, lo cual hace necesario introducir el nombre sobre la base de la parte que sigue siendo afectada o doble, y se le suele asignar el prefijo duplícitas, así, duplícitas anterior, duplícitas posterior.
FIG. 7- GEMELO PARÁSITO ABDOMINAL
B.- Gemelos monstruos desiguales: Tiene origen y lugar de unión iguales a la que pueden tener los gemelos unidos iguales; la única diferencia está en que los gemelos unidos desiguales, uno sufre un impedimento para su desarrollo normal, se retrasa, sufre perturbaciones en alguna de sus partes.Fig. 7
FIG. 8- FETOS PARÁSITOS
Puede darse el caso que esto lo sufra uno solo de los fetos, o lo pueden sufrir los dos. En el caso de que uno solo de ellos es quien sufra la perturbación, se le considera como un parásito del que se halla más cercano a lo normal, ejemplo, el epígnato, el cual es una masa semi-amorfa, la cual es el vestigio de un gemelo, y se presenta en la mandíbula. Estos vestigios de gemelos pueden hallarse unidos al gemelo normal en cualquier parte de su cuerpo.(Figs. 8,9,10)
Teorías sobre la formación de monstruos dobles.
Anteriormente se sugirió que la formación y diferenciación de dos seres normales y completos podría ser causada por la separación de dos blastómeras formadas de la primera segmentación. También se puede obtener resultados similares con los cuatro blastómeros que se forman por una segunda división; y mientras una blastómera simple pueda dar origen a un individuo completo, es obvio que no se han redistribuído selectivamente los elementos que controlan la diferenciación.
FIG. 9- PORCIONES FETALES ANORMALES
Parece ser que es el complejo molecular en espiral del DNA de la cromatina el que contiene los determinantes de la diferenciación, pero de una manera aún no bien comprensible, los elementos formativos pueden redistribuírse de un modo diferencial dentro del citoplasma. Esto se ha podido inclusive experimentar: Spemann colocó ligaduras en huevos de anfibios después de la fecundación y antes de la primera división de segmentación. El núcleo del cigoto tuvo que ir necesariamente a uno u otro lado de la línea de separación, pero al principio la ligadura se dejó suficientemente floja como para permitir que algunos de los núcleos en multiplicación se moviesen de la parte no nucleada originalmente; cuando esto hubo ocurrido, se pudieron separar por completo las dos partes, permitiéndoseles continuar su desarrollo.
FIG. 10- GEMELOS PARÁSITOS (GEMELO IMAGEN EN ESPEJO)
Si el material citoplasmático estaba distribuído por partes iguales, resultaban dos embriones esencialmente normales. En caso de que la división no fuese pareja, el embrión que recibió la porción menor era más pequeño pero normal en su configuración. Cuando casi no se incluía citoplasma, ésa porción del huevo se desarrollaba como una masa amorfa.
Según experimentos comprobados y relacionados con mamíferos, parece ser que la distribución diferencial del material formativo se verifica relativamente tarde. Si, entonces la masa celular interna se subdivide de forma tal que las dos partes resulten simétricas, dos embriones completos pueden desarrollarse como gemelos mono-ovulares independientes; si la separación de la masa celular interna es sólo parcial, los cuerpos en crecimiento se fusionarán de manera más o menos extensa para formar gemelos unidos, siameses.
En los nacimientos múltiples puede pasar lo siguiente: los cuatrillizos pueden ser todos fraternales, habiendo surgido de cuatro óvulos independientemente, o pueden ser mono-ovulares habiendo surgido todos ellos por división de la masa celular interna. También pueden ser de origen mixto; siendo dos gemelos fraternales y los otros dos mono-ovulares. Aproximadamente 3/4 partes de los gemelos son fraternos y 1/4 mono-ovulares.
Incluimos en este pequeño aparte la notificación de aparición de gemelos que sin ser siameses, ambos nacen sin cabeza y sin corazón, y se ha denominado como holocardio acéfalos; han sido descritos en varios países, como Cuba, México, Nicaragua , Perú, casos en los cuales los dos gemelos, o uno de ellos, nacen sin cabeza y sin corazón. Esto lo discutiremos en otro aparte especial.
M.S. ORLANDO DÁVILA BOLÍVAR