Hidrocefalia congénita con anomalías múltiples

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Un caso de hidrocefalia congénita con anomalías  múltiples, fue quizás el más importante de mi vida ocurrido en el año de 1972, específicamente  hacia el mes de febrero. Estaba  recién graduado de la Escuela de Medicina de la Universidad de Antioquia en Morfología y me empezaba a desempeñar como Profesor de Embriología e Histología en la Facultad de Medicina de la Universidad de El Cauca, en Popayán, Colombia.  Para esa época recuerdo perfectamente que había iniciado una buena amistad con el Patólogo Doctor  Jaime Pérez Riquet, y él me llama y me dice: “Dávila, te necesitamos, acaba de nacer un niño en el Hospital en Popayán con muchas anomalías y no sabemos que es”. Inmediatamente pensé: “Estos quieren saber si yo sé o no sé”. Le dije, vamos pues, y en el camino le fui preguntando qué aspecto tenía el recién nacido, para irme formando una idea.

Al llegar al lugar, vi un producto que inicialmente daba la apariencia de ser macrosómico, de sexo masculino, en el cual inmediatamente llamaba la atención su gran cabeza en la cual la bóveda era prominente, como una torre que se iba ensanchando hacia los lados para tornarse redondeada y  deja ver unas pequeñas orejas mal implantadas, es decir de implantación baja; su frente era prominente y destacaba en ella una herida, que inmediatamente supe había sido efectuada por el mismo médico interno al momento de hacer la cesárea. Como decía,  la frente era prominente y redondeada hacia adelante, con una pequeña nariz que parecía estar dividida, y separados sus orificios nasales. Esa frente prominente  me ofrecía unas órbitas y ojos bastante separados entre sí. Presentaba labio leporino unilateral derecho y paladar hendido unilateral derecho,  una boca un poco  irregular con maxilares superiores hipoplásicos y en su parte inferior  una mandíbula hipoplásica. Tenía  pié equinovaro bilateral  y sus miembros superiores los tenía en dorsiflexión, lo que indicaba una  irregularidad en su hueso radio. Además en sus dos dedos meñiques presentaba unas pequeñas prominencias redondeadas, las cuales a tocarlas eran blandas, pareciendo ser tejido conectivo grueso. En general al ser bien examinado, a pesar de su prominente cabeza era un niño mal desarrollado su tórax y abdomen para la edad gestacional.

Se me preguntó por parte de todo el grupo médico presente, pediatras, ginecólogos, residentes, internos y enfermeras cuáles eran las anomalías , y si no recuerdo mal les dije : hidrocefalia en alto grado, hipoplasia maxilar bilateral e hipoplasia mandibular, labio leporino unilateral , paladar hendido unilateral,  implantación baja de orejas; orejas malformadas, duplicación parcial de nariz debido a una falla en la fusión  de los dos procesos nasales internos,  genus recurvatum , pié equinovaro bilateral, hipoplasia radial y las pequeñas bolas en los dedos meñique eran conocidas como post minimi,  una anomalía de tejido conectivo que se ve más en raza morena.  Entonces me preguntaron que cómo se podría clasificar, a lo cual contesté que la única clasificación posible era la de Hidrocefalia congénita con anomalías múltiples.

La gente se retiró, y no sé si creían o no lo que yo les decía, pues no había nadie más en esa pequeña ciudad que supiera  algo mejor para el caso presente.
Así se quedó el asunto y el niño sobrevivió. A los dos días recibí una llamada telefónica de un compañero el Doctor  Nicolás Pulido Pérez,  quien me dijo que estaba en Cali con el Doctor JAIRO BUSTAMANTE BOTERO, mi Maestro y creador de la Carrera de Morfología; le comenté del caso y le pedí que si podían pasar por la ciudad que quedaba a dos horas de donde ellos estaban. Me contestó que sí, que al otro día irían en la mañana; corrí la voz al personal médico y el Dr. JAIRO BUSTAMANTE BOTERO era y es reconocido mundialmente, por lo que todos estuvieron apretujándose cuando el Maestro se presentó a examinar al bebé.

Acá fue lo más impresionante de todo: el Maestro empezó a nombrar las anomalías encontradas tal como yo lo había hecho, inició por la cabeza, la describió con sus anomalías; las orejas;  el labio leporino, el paladar hendido, la hipoplasia maxilar y mandibular; las anomalías  en las manos, en los pies y por último el post minimi. A medida que él hablaba, yo sentía  que mi corazón se henchía de orgullo, el cual se completó cuando el ginecólogo le preguntó que cómo podría clasificar la anomalía y el Maestro contestó en forma bastante seca: “LA UNICA FORMA DE LLAMARLA ES HIDROCEFALIA CON ANOMALÍAS CONGÉNITAS MÚLTIPLES.” Casi se me salen las lágrimas de la emoción, pues de lo mucho que me enseñaron y lo poco que yo aprendí no  hice quedar mal a mi Maestro.

El personal me felicitó, lo mismo hizo el Doctor BUSTAMANTE y de ahí en adelante empecé a interesarme más día a día por el estudio de la embriología y de las anomalías del desarrollo, hasta hoy.

NOTA DEL CASO: EL NIÑO SOBREVIVIÓ CUARENTA DÍAS Y MURIÓ POR PROBLEMAS CARDIOVASCULARES QUE SE DETECTARON POSTERIORMENTE.

En próxima sesión les enviaré las fotos del mismo,  las cuales fueron tomadas en slides o diapositivas y las estamos convirtiendo en positivas.

 

 

M.S. ORLANDO DÁVILA BOLÍVAR